小儿颈交感神经麻痹综合征

小儿颈交感神经麻痹综合征

概述:颈交感神经麻痹综合征又称Horner综合征(Horners syndrome)、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征、颈交感神经瘫痪综合征、颈交感神经系统麻痹症等。其特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、同侧面部少汗等。

流行病学

流行病学:由Claude-Bernard于1862年首先描述,以后Horner于1869年详细描述一组症状而命名。本症临床较为常见。

病因

病因:凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤,压迫之原因如外伤、手术、肿瘤、炎症、血管病变等因素,均可引起此病征。下视丘、脑干、颈髓、颈动脉的炎症、肿瘤压迫、出血等因素也可引起。少数病例可为先天性或无明显病因可查。

发病机制

发病机制:交感神经受刺激可产生瞳孔扩大、睑裂增宽、眼球突出、血管收缩、头面部多汗之症状,故当交感神经中枢至眼面部通路上,任何部位有上述病因时即出现相反之表现。

临床表现

临床表现:见于交感神经损害的同侧。
    1.瞳孔缩小  由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致。但对光反应、辐辏反应均存在。
    2.眼睑下垂  系睑板肌麻痹所致。由于眼睑下垂、眼裂稍小,但眼睑仍可自行启闭。
    3.眼球内陷  与眼球后之球张肌麻痹有关。
    4.同侧面部少汗  系腺体分泌功能紊乱,见面部干燥、无汗,有发热、潮红表现。
    5.眼压下降  与血管神经调节影响有关。
    本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色。其他尚有过度流泪或流泪减少,一过性低眼压,偶见白内障。发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。

并发症

并发症:有过度流泪或流泪减少,偶见白内障。

实验室检查

实验室检查:若有炎症,可有白细胞和中性粒细胞的增高;若有出血性疾病,则可有出凝血时间、凝血因子、凝血酶原的异常等。

其他辅助检查

其他辅助检查:结合临床做心电图、B超、CT、MRI等检查。

诊断

诊断:结合病史及临床表现,诊断一般不难。尚可用4%可卡因液滴眼,3min一次,共3次,15min后观察瞳孔。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.交感神经元损害位置鉴别  交感神经元损害在中枢时瞳孔可扩大,节前节后交感神经元损害时无反应;用0.1%肾上腺素液滴眼45min后观察,交感神经节后纤维有损害者瞳孔有扩大,中枢部位及节前部位受损时无变化。
    2.不完全型的鉴别诊断  本综合征临床上较为常见,但多见为不完全型,特别是眼球凹陷常不明显,轻度的上睑下垂也易疏忽,非眼科专业医生对具有诊断价值的瞳孔缩小,如不仔细检查则更易漏诊。因此,当疑及本综合征时应特别注意双眼对比检查。

治疗

治疗:针对发病原因进行治疗。

预后

预后:本病征预后视病因而定,凡肾上腺素滴眼可散瞳者,预后较好。

预防

预防:目前尚无系统预防措施。外伤、手术、肿瘤、炎症、血管等病变可引起本病征,应重视预防本征的发生。

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